Амелогенезом называется процесс образования зубной эмали (от франц. amel – эмаль). Основная роль в этом процессе принадлежит амелобластам – особым клеткам зубных пластин эмбриона. Образование эмали временных единиц происходит во внутриутробном периоде, постоянных – в постнатальном.

Амелогенез подразделяют на два основных этапа. На первом образуются и подвергаются первичному известкованию эмалевые призмы – основной структурный компонент, выполняющий функцию матрицы.

На втором этапе происходит их созревание или матурация (от лат. maturare – созревать). Процесс этот состоит в минерализации эмали и снижении содержания в ней воды и органических веществ. В процессе матурации эмаль набирает присущие ей прочностные и оптические (прозрачность) свойства.

Общие сведения

Незавершенным (несовершенным, неполноценным) амелогенезом (Amelogenesis Imperfecta) называется тяжелое поражение защитного слоя временных и постоянных зубов, заключающееся в нарушении его образования и созревания.

Это приводит к целому ряду морфологических и клинических дефектов, а именно:

• гипоплазии – недостаточному образованию эмали;
• дезорганизации призм;
• недосозреванию (гипоматурации) – недостаточной кристаллизации и кальцификации;
• малой твердости и толщине защитного слоя;
• изменению окраски зубов;
• нарушению формы и размеров клинических коронок и корней.

В результате всех этих нарушений пораженные незавершенным амелогенезом зубы в зависимости от стадии и выраженности патологии имеют следующие дефекты:

• Неравномерное распределение эмали по поверхности в виде точек, ямок, борозд – вплоть до полного ее отсутствия в некоторых местах.
• Утрата блеска, окрашивание в различные цвета (желтый, коричневый, серо-желтый, меловой и пр.).
• Быстрое истирание и, как следствие, нарушение прикуса.
• Изменение формы клинических коронок, нарушение строения корней и бифуркационной зоны.
• Чувствительность к химическим, температурным и механическим раздражителям.
• Несвоевременное прорезывание.

Вследствие всех этих нарушений в значительной степени страдает функциональность и эстетика зубов. Отдельные вышеперечисленные особенности и клинические проявления могут присутствовать или отсутствовать в зависимости от формы и выраженности патологии.

Наиболее постоянным и узнаваемым симптомом, присущим практически всем формам и стадиям неполноценного амелогенеза, является изменение цвета, катастрофически сказывающееся на эстетике улыбки.

В среднем от патологии страдает 1 человек из 14 тыс. Согласно международной классификации болезней незавершенный амелогенез обозначается кодом К00.5.

Причины развития

Несовершенный амелогенез относится к наследственным заболеваниям, и обусловлен генными мутациями, передающимися от родителей к детям.

Тип передачи – аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный с полом – оказывает влияние на форму и выраженность проявления патологии, разную степень подверженности ей мужчин и женщин.

Предрасположенность устанавливается генеалогическим обследованием, включающим составление родословной и генеалогический анализ.

Среда и условия развития организма пациента не влияет на появление болезни, но сказывается на степени ее выраженности. Поэтому профилактические мероприятия, качество ухода за ротовой полостью, общее состояние здоровья пациента, здоровый образ – все это оказывает существенное влияние на тяжесть болезни.

Формы заболевания

Существуют разные классификации аномалии в зависимости от того, что положено в ее основу.

Это может быть:

• форма эмалевого слоя – сплошная, точечная, ямочная, бороздчатая и пр.;
• тип передачи мутационных генов;
• фаза образования эмали – закладка призм, созревание, кальцификация/минерализация.

Наиболее распространенной является классификация, в основу которой положены фазы образования и созревания эмали. По этому признаку патологию подразделяют на 4 типа:

• Гипопластический. Нарушение возникает на стадии образования и закладки призм. Клиническая картина гипопластической формы зависит от типа передачи мутационных генов и степени нарушения работы амелобластов.

  Может различаться у мужчин и женщин, иметь разную форму нарушения защитного слоя. Последний может быть сплошным тонким, точечным, локальным, бороздчатым. Поверхность может быть гладкой и шероховатой. Однако изменение цвета присутствует всегда.

• Гипоматурационный. Нарушенным оказывается процесс матурации (созревания) эмали. Проявления этой формы также зависят от типа наследования и выраженности патологии.

  Толщина обычно бывает нормальной, на ее плотность и прочность оказывается резко сниженной из-за недостатка минеральных компонентов. Эмаль легко истирается, откалывается от дентина. Имеет измененный цвет от молочного («снежная шапка») до светло- и темно-коричневого.

• Гипокальцификационный. Характеризуется нарушенным процессом минерализации, активным рост кристаллитов, сниженным количеством минералов.

  Отдельные ее участки не набирают нормальной твердости, могут иметь место полностью открытые области дентина с гиперестезией. Цвет от матово-белого до желто-оранжево-коричневого.

• Гипопластическо-гипоматурический. Сочетание первого и второго типа – недостаток эмали и нарушение ее созревания.

  Патология изменяет форму клинической коронки и поддесневую часть зуба. Нередко отмечается «бычий зуб» (тауродонтизм), характеризующийся увеличенным объемом полости.

Самой пространной, насчитывающей до десятка типов, является классификация, в основу которой положен тип передачи мутационного гена в сочетании с гипоплазией и/или гипоматурацией.

Примеры типов этой классификации: аутосомно-доминантный гладкий гипопластический или аутосомно-рецессивный грубый.

Клиническая картина и симптомы

Клиническая картина и симптоматика определяется типом патологии (гипопластический, гипоматурационный, гипокальцификационный, смешанный) и выраженностью (легкая, средняя и тяжелая форма). Причем строго четкого подразделения во многих случаях провести невозможно, можно наметить лишь основные отличия.

Независимо от формы и тяжести несовершенный амелогенез характеризуется следующими признаками:

• изменение цвета;
• задержка с прорезыванием;
• снижение высоты прикуса;
• смещение головки ВНЧС (из-за снижения прикуса).

Гипопластический тип

Легкая форма:

• диагностируется осмотром;
• эмаль гладкая, сплошная, тонкая;
• нерезко выраженная микродентия;
• дентин, пульпа, цемент – в пределах нормы.

Средняя форма:

• диагностируется осмотром;
• эмаль шероховатая на ощупь;
• покрывает зубы островками разной толщины;
• может появиться чувствительность к раздражителям;
• форма клинической коронки умеренно изменена (конической или цилиндрической формы, увеличенный размер шеек или одинаковый по всей высоте).

Выраженная форма:

• диагностируется осмотром и рентгенографией;
• поверхность коронок в виде вертикальных бороздок («рифленые»);
• нарушена морфология корней (истонченные, укороченные, заостренные), у многокорневых единиц может отсутствовать бифуркация, корневые полости иногда не проецируются на рентгенограмме, в зоне апекса могут наблюдаться очаги разрежения.

Гипоматурационный тип

• Эмаль нормальной толщины, но мягче, чем обычно.
• Низкой рентгеновской плотности из-за недостатка минерализации.
• Легко откалывается от дентина.
• Окраска может приобрести «глубину» из-за проникновения экзогенных веществ.

Гипокальцификационный тип

• Эмаль мягкая (протыкается зондом), что приводит к ее отслаиванию. После прорезывания может исчезнуть, оставив коронку из дентина.
• Появление множественных сколов на поверхности зубов.
• Отсутствует блеск.
• Цвет матово-белый или желто-коричневый.

В связи с тем, что нередко имеется сочетание нескольких типов патологии и, как следствие, клиническая картина и симптоматика являются смешанными, возникают определенные трудности отнесения патологии к той или иной форме.

Методы диагностики

Основным способом диагностирования является осмотр ротовой полости с пальпацией, зондированием и перкуссией. Он достаточно информативен при легких формах гипопластического и гипоматурационного типа, при которых корни морфологически и структурно не изменены.

В процессе осмотра оценивается цвет и форма клинических коронок, структура и распределение на них эмали, состояние зубов, наличие пломб и протезов, индексная оценка стоматологического статуса.

Важную информацию к осмотру дает клинико-генетическое обследование, включающее составление родословной пациента и генеалогический анализ. Желательно, чтобы родословные данные включали не менее 3-4 поколений по обеим родительским линиям.

Все члены семьи осматриваются врачом-стоматологом лично. Информация, полученная от пациента, должна подтверждаться результатами опроса других членов семьи. При генеалогическом анализе устанавливается тип наследования, формулируется диагноз, прогнозируется ситуация для потомства.

При более тяжелых формах и необходимости уточнения деталей при легких дополнительно используются следующие виды диагностики:

• Рентгенография, обычно ортопантомография. Рентгенограмма показывает состояние корней, морфологию корневых полостей и пульпарной камеры, зону бифуркации, внутреннюю структуру.
• Общехимический анализ крови для определения содержания фосфора и кальция в сыворотке.
• Электронная микроскопия для оценки состояния дентиноэмалевой границы, призм, строения дентина и дентинных канальцев, количества органического вещества.
• ЭОД – реакция пульпы на электрические импульсы.

Устанавливается наличие у пациента системных болезней, патологических изменений внутренних органов, могущих оказывать влияние на состояние зубов. Легкие формы обособляются от тетрациклинового окрашивания.

Ранняя диагностика – основа успешного решения проблемы.

Протоколы лечения

Лечение направлено на сохранение и упрочнение эмали с помощью реминерализующей терапии, проведение пломбирования временных единиц, а также реставрация и протезирование постоянных (по показаниям).

Предусматривается выполнение следующих мероприятий:

• Постановка диагноза, консультация пациента или его родителей о состоянии зубов и о требующемся лечении.
• Профессиональная гигиена ПР.
• Реминерализирующая терапия для предотвращения разрушения защитного слоя. Включает курс аппликаций р-рами глюконата кальция (10%) и фтористого натрия (2%). Возможно применение фторлаков и фторгелей.
• Эстетическая реставрация молочных зубов с использованием СИЦ, композитов, компомеров.
• Реставрация теми же материалами или протезирование частичными или полными коронками (по показаниям) постоянных зубов.

Рекомендации врача о профилактике незавершенного амелогенеза в домашних условиях

• Чистка пастами, содержащими фосфор, кальций и фтор (содержание F не менее 500 ррm для детей до 6 лет, не меньше 1500 ррm – старше 6 лет).
• Прием фторированной поваренной соли.
• Применение казеин фосфопротеида в виде геля. Препарат наносится на зубы пальцем или щеткой ежедневно, оставляется на 3-5 минут, сплевывается без ополаскивания рта.
• Применение аморфного кальция фосфата для устранения чувствительности и борьбы с окрашиванием. Препарат закрывает поры, избавляет от парестезии, делает эмаль гладкой, устойчивой к окрашиванию.

Профилактические меры

Специфические меры профилактики несовершенного амелогенеза не разработаны из-за генетической предрасположенности патологии. Однако это не означает, что стандартные меры профилактики стоматологических заболеваний в данном случае полностью бесполезны.

Зубы во время своего формирования реагируют на все особенности развития детского организма. В частности, у недоношенных детей нарушается насыщение эмали минеральными компонентами.

На развитие зубочелюстного аппарата отрицательно влияют патологические роды, перенесенные новорожденными и грудными детьми болезни, такие как рахит, заболевания желудочно-кишечного тракта, туберкулезная интоксикация, хроническое голодание и пр.

Негативное влияние на состояние зубов ребенка оказывают и болезни женщины во время беременности (ревматизм, гипертония, эндокринная и почечная патологии, психические травмы, токсикозы и др.).

Поэтому выраженность даже генетически обусловленных болезней может быть снижена правильным и полноценным питанием, борьбой с вредными привычками детей, здоровым образом жизни матери, и другими профилактическими действиями.

Важнейшим условием здоровья зубов являются регулярные профилактические осмотры у врача.

В видео представлена дополнительная информация по теме статьи.

Отзывы

Несовершенный амелогенез – сравнительно редкая патология, поражающая относительно небольшое количество детей. Если все же у вашего ребенка была диагностировано это серьезное наследственное заболевание, расскажите, как вы с ним справились?

Насколько выраженным было его проявление, какие способы лечения применялись, с каким успехом? Свой комментарий можно оставить внизу страницы.